Внутреннее содержимое митохондрий. Что такое митохондрии? Их строение и функции

Митохондрия (с греческого μίτος (митос) – нить и χονδρίον (хондрион) – гранула) клеточная – двумембранный органоид, содержит свой собственный генетический материал, митохондриальную . Они встречаются как сферические или трубчатые клеточные структуры у почти всех эукариотов, но не у прокариотов.

Митохондрии – это органеллы, которые регенерируют высокоэнергетическую молекулу аденозинтрифосфата через дыхательную цепь. В дополнение к этому окислительному фосфорилированию они выполняют другие важные задачи, например, участвуют в образовании кластеров железа и серы . Строение и функции таких органоидов подробно рассмотрены ниже.

Вконтакте

Общие сведения

Особенно много находится митохондрий в с высоким энергопотреблением. К ним относятся мышечные, нервные, сенсорные клетки и ооциты. В клеточных структурах сердечной мышцы объемная доля этих органоидов достигает 36 %. Они имеют диаметр около 0.5-1.5 мкм и разнообразные формы, от сфер до сложных нитей. Их число корректируется с учетом энергетических потребностей клетки.

Эукариотические клетки, которые теряют свои митохондрии, не могут их восстановить . Существуют также эукариоты без них, например, некоторые простейшие. Количество данных органоидов на клеточную единицу обычно составляет от 1000 до 2000 при объемной доле в 25 %. Но эти значения могут сильно варьироваться в зависимости от типа клеточной структуры и организма. В зрелой клетке спермы их около четырех-пяти, в зрелой яйцеклетке – несколько сотен тысяч.

Митохондрии передаются через плазму яйцеклетки только от матери, что стало причиной исследования материнских линий. В настоящее время установлено, что также через сперму некоторые мужские органоиды импортируются в плазму оплодотворенной яйцеклетки (зиготы). Вероятно, они будут устранены довольно быстро. Однако есть несколько случаев, когда врачи смогли доказать, что митохондрии ребенка были отцовской линии. Заболевания, вызванные мутациями в митохондриальных генах, наследуются только от матери.

Интересно! Популярный научный термин «энергетическая станция клетки» был придуман в 1957 году Филиппом Сикевицем.

Схема строения митохондрии

Рассмотрим особенности строения этих важных структур. Они образованы в результате сочетания нескольких элементов. Оболочка этих органоидов складывается из внешней и внутренней мембраны, они в свою очередь состоят из фосфолипидных бислоев и белков. Обе оболочки отличаются по своим свойствам. Между ними расположено пять различных отсеков: наружная мембрана, межмембранное пространство (промежуток между двумя мембранами), внутренняя, криста и матрикс (пространство внутри внутренней мембраны), в целом – внутренние структуры органоида.

На иллюстрациях в учебниках митохондрия преимущественно выглядит как отдельная бобовидная органелла. Так ли это на самом деле? Нет, они образуют трубчатую митохондриальную сеть , которая может проходить и изменять всю клеточную единицу. Митохондрии в клетке способны сочетаться (путем слияния) и повторно делиться (делением).

Обратите внимание! В дрожжах за одну минуту совершается около двух митохондриальных слияний. Поэтому невозможно точное определение текущей численности митохондрий в клетках.

Внешняя мембрана

Наружная оболочка окружает всю органеллу и включает в себя каналы белковых комплексов, что позволяют обмен молекулами и ионами между митохондрией и цитозолем. Крупные молекулы не могут пройти через мембрану .

Внешняя, которая охватывает всю органеллу и не свернута, имеет весовое отношение фосфолипида к белку 1:1 и, таким образом, похожа на эукариотическую плазматическую мембрану. Она содержит множество интегральных белков, поринов. Порины образуют каналы, которые обеспечивают свободную диффузию молекул с массой до 5000 дальтон через оболочку. Более крупные белки могут вторгаться, когда сигнальная последовательность на N-конце связывается с большой субъединицей белка транслоксазы, из которой они затем активно перемещаются по мембранной оболочке.

Если трещины возникают во внешней оболочке, белки из межмембранного пространства могут выходить в цитозоль, что может привести к гибели клетки . Наружная мембрана может сливаться с оболочкой эндоплазматического ретикулума, а затем формировать структуру под названием MAM (ER, ассоциированную с митохондрией). Это важно для обмена сигналами между ER и митохондрией, что также необходимо для переноса .

Межмембранное пространство

Участок представляет собой промежуток посреди внешней и внутренней мембраны. Поскольку внешняя обеспечивает свободное проникновение малых молекул, их концентрация, таких как ионы и сахар, в межмембранном пространстве идентична концентрациям в цитозоле. Однако для больших белков требуется передача специфической сигнальной последовательности, так что состав белков различается между межмембранным пространством и цитозолем. Таким образом, белок, который удерживается в межмембранном промежутке, является цитохромом.

Внутренняя мембрана

Внутренняя митохондриальная мембрана содержит белки с четырьмя видами функций:

• Белки – проводят реакции оксидации респираторной цепочки.
• Аденозинтрифосфатсинтаза, которая производит в матрице АТФ.
• Специфические транспортные белки, которые регулируют проход метаболитов между матрицей и цитоплазмой.
• Системы импорта белков.

Внутренняя имеет, в частности, двойной фосфолипид, кардиолипин, замещенный четырьмя жирными кислотами. Кардиолипин обычно характерен для митохондриальных мембран и бактериальных плазматических мембран. В организме человека он в основном присутствует в областях с высокой метаболической активностью или высокой энергетической активностью, таких как сократительные кардиомиоциты, в миокарде.

Внимание! Внутренняя мембрана содержит более 150 различных полипептидов, около 1/8 всех митохондриальных белков. В результате концентрация липидов ниже, чем у внешнего бислоя, и его проницаемость ниже.

Разделяется на многочисленные кристы, они расширяют внешнюю область внутренней митохондриальной оболочки, поднимая ее способность вырабатывать АТФ.

В типичной митохондрии печени, например, внешняя область, в частности кристы, примерно в пять раз превышает площадь наружной мембраны. Энергетические станции клеток, которые имеют более высокие потребности в АТФ, например, мышечные клетки, содержат больше крист, чем типичная митохондрия печени.

Внутренняя оболочка охватывает матрикс, внутреннюю жидкость митохондрии. Он соответствует цитозолю бактерий и содержит митохондриальную ДНК, ферменты цитратного цикла и их собственные митохондриальные рибосомы, которые отличаются от рибосом в цитозоле (но также и от бактерий). Межмембранное пространство содержит ферменты, которые могут фосфорилировать нуклеотиды под потреблением АТФ.

Функции

• Важные пути деградации: цитратный цикл, для которого пируват вводится из цитозоля в матрикс. Затем пируват декарбоксилируют пируватдегидрогеназой до ацетилкофермента А. Другим источником ацетилкофермента А является деградация жирных кислот (β-окисление), которая происходит в клетках животных в митохондриях, но в растительных – только в глиоксисомах и пероксисомах. С этой целью ацилкофермент А переносят из цитозоля путем связывания с карнитином через внутреннюю митохондриальную мембрану и превращают в ацетилкофермента А. Из него большинство восстановительных эквивалентов в цикле Кребса (также известный как цикл Кребса или цикл трикарбоновой кислоты), которые затем превращаются в АТФ в окислительной цепи.
• Окислительная цепь. Установлен электрохимический градиент между межмембранным пространством и митохондриальным матриксом, который служит для получения АТФ с помощью АТФ-синтазы, с помощью процессов переноса электронов и накопления протонов. Электроны и протоны, необходимые для создания градиента, получают путем окислительной деградации из питательных веществ (например, глюкозы), поглощаемых организмом. Первоначально гликолиз происходит в цитоплазме.
• Апоптоз (запрограммированная гибель клеток)
• Хранение кальция: благодаря способности абсорбировать ионы кальция и затем высвобождать их, митохондрии вмешиваются в гомеостаз клетки.
• Синтез кластеров железа-серы, требуемый, среди прочего, многими ферментами дыхательной цепи. Эта функция теперь считается существенной функцией митохондрий, т.е. как это причина, по которой почти все клетки полагаются на энергетические станции для выживания.

Матрикс

Это пространство, включенное во внутреннюю митохондриальную мембрану. Содержит около двух третей общего белка. Играет решающую роль в производстве АТФ с помощью синтазы АТФ, включенной во внутреннюю мембрану. Содержит высококонцентрированную смесь сотен различных ферментов (главным образом, участвующих в деградации жирных кислот и пирувата), митохондриально-специфических рибосом, передаточной РНК и нескольких копий ДНК митохондриального генома.

Данные органоиды имеют свой собственный геном, а также ферментативное оборудование, необходимое для осуществления собственного биосинтеза белка .

Митохондрия Что такое Митохондрия и её функции

Строение и функционирование митохондрий

Вывод

Таким образом, митохондриями называются клеточные электростанции, которые производят энергию и занимают ведущее место в жизни и выживаемости отдельной клетки в частности и живого организма в целом. Митохондрии – это неотъемлемая часть живой клетки, в том числе растительной, которые до конца еще не изучены. Особенно много митохондрий в тех клетках, которым требуется больше энергии.

Основной функцией митохондрий является синтез АТФ - универсальной формы химической энергии в любой живой клетке. Как и у прокариот, данная молекула может образовываться двумя путями: в результате субстратного фосфорилирования в жидкой фазе (например, при гликолизе) или в процессе мембранного фосфорилирования, связанного с использованием энергии трансмембранного электрохимического градиента (англ.)русск. протонов (ионов водорода). Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления субстрата и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий. При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации АТФ, получивший название «хемиосмотического сопряжения». По сути это последовательное превращение химической энергии восстанавливающих эквивалентов НАДН в электрохимический протонный градиент ΔμН + по обе стороны внутренней мембраны митохондрии, что приводит в действие мембранно-связанную АТФ-синтетазу и завершается образованием макроэргической связи в молекуле АТФ.

В целом весь процесс энергообразования в митохондриях может быть разбит на четыре основные стадии, первые две из которых протекают в матриксе, а две последние - на кристах митохондрий:

1. Превращение поступивших из цитоплазмы в митохондрию пирувата и жирных кислот в ацетил-СоА;
2. Окисление ацетил-СоА в цикле Кребса, ведущее к образованию НАДН;
3. Перенос электронов с НАДН на кислород по дыхательной цепи;
4. Образование АТФ в результате деятельности мембранного АТФ-синтетазного комплекса.

Ещё в цитоплазме в серии из 10 отдельных ферментативных реакций шестиуглеродная молекула глюкозы частично окисляется до двух трёхуглеродных молекул пирувата с образованием двух молекул АТФ. Затем пируват переносится из цитозоля через наружную и внутреннюю мембраны в матрикс, где первоначально превращается в ацетил-СоА. Этот процесс катализируется крупным пируватдегидрогеназным комплексом, имеющим размер, сопоставимый с размером рибосомы, и состоящим из трёх ферментов, пяти коферментов и двух регуляторных белков. Точно также жирные кислоты, полученные при расщеплении нерастворимых триглицеридов в цитоплазме, переносятся в митохондриальный матрикс в виде ацетил-СоА-производных.

На следующем этапе, также протекающем в матриксе митохондрии, ацетил-СоА полностью окисляется в цикле Кребса. В его работе задействованы четыре отдельных фермента, за каждый цикл обеспечивающие укорочение углеводородной цепи на два атома углерода, которые в дальнейшем превращаются в СО 2 . Этот процесс обеспечивает образование одной молекулы АТФ, а также НАДН - высокоэнергетического промежуточного соединения, которое легко отдаёт электроны в цепь переноса электронов на кристах митохондрий.

Дальнейшие процессы энергообразования в митохондрии происходят на её кристах и связаны с переносом электронов от НАДН к кислороду. В соответствии с тем, что потребление кислорода в качестве окислителя обычно называют «внутриклеточным дыханием», электронно-транспортную цепь ферментов, осуществляющих последовательный перенос электронов от НАДН к кислороду, часто называют «дыхательной цепью». При этом трансформация энергии окисления осуществляется ферментами, расположенными на кристах митохондрий и осуществляющими векторный (направленный по отношению к сторонам мембраны) перенос протонов водорода из матрикса митохондрии в межмембранное пространство. В этом состоит принципиальное отличие работы оксидоредуктаз дыхательной цепи от функционирования ферментов, катализирующих реакции в гомогенном (изотропном) растворе, где вопрос о направлении реакции в пространстве не имеет смысла.

Весь процесс переноса электрона по дыхательной цепи может быть разбит на три стадии, каждая из которых катализируется отдельным трансмембранным липопротеидным комплексом (I, III и IV), встроенным в мембрану кристы митохондрии. В состав каждого из названных комплексов входят следующие компоненты:

1. Большой олигомерный фермент, катализирующий перенос электронов;
2. Небелковые органические (простетические) группы, принимающие и высвобождающие электроны;
3. Белки, обеспечивающие движение электронов.

Каждый из этих комплексов осуществляет перенос электронов от донора к акцептору по градиенту редокс-потенциала через ряд последовательно функционирующих переносчиков. В качестве последних в дыхательной цепи митохондрий функционируют мигрирующие в плоскости мембраны жирорастворимые молекулы убихинона, а также небольшие (молекулярная масса 13кДа) водорастворимые белки, содержащие ковалентно связанный гем и называемые «цитохромами с ». При этом три из пяти компонентов, составляющих дыхательную цепь, работают так, что перенос электронов сопровождается переносом протонов через мембрану крист митохондрий в направлении из матрикса в межмембранное пространство.

Дыхательная цепь начинается с комплекса I (НАДН-убихинон-оксидоредуктаза), состоящего из 16-26 полипептидных цепей и имеющего молекулярную массу около 850 кДа. Функциональная активность этого комплекса определяется тем, что он содержит в своём составе более 20 атомов железа, упакованных в ячейки из атомов серы, а также флавин (Фл - производное витамина рибофлавина). Комплекс I катализирует окисление НАДН, отщепляя от него два электрона, которые после «путешествия» по окислительно-восстановительным компонентам комплекса I попадают на молекулу-переносчик, в качестве которой выступает убихинон (Q). Последний способен ступенчато восстанавливаться, принимая на себя по два электрона и протона и, таким образом, превращаясь в восстановленную форму - убихинол (QH 2).

Энергетический потенциал (запас энергии) в молекуле убихинола существенно ниже, чем в молекуле НАДН, а разница в подобной энергии временно запасается в виде особого вида - электрохимического протонного градиента. Последний возникает в результате того, что перенос электронов по простетическим группам комплекса I, ведущий к снижению энергетического потенциала электронов, сопровождается трансмембранным переносом двух протонов из матрикса в межмембранное пространство митохондрии.

Восстановленный убихинол мигрирует в плоскости мембраны, где достигает второго фермента дыхательной цепи - комплекса III (bc 1 ). Последний представляет собой димер из субъединиц b и c 1 с молекулярной массой более 300 кДа, сформированный из восьми полипептидных цепей и содержащий атомы железа как в серных ячейках, так и в виде комплексов с гемами b (I), b (II) и c 1 - сложными гетероциклическими молекулами с четырьмя атомами азота, расположенными по углам металлосвязывающего квадрата. Комплекс III катализирует реакцию восстановления убихинола до убихинона с передачей электронов на атом железа второй молекулы переносчика (находящегося в межмембранном пространстве цитохрома c ). Отщепляющиеся при этом от убихинола два протона водорода освобождаются в межмембранное пространство, продолжая формирование электрохимического градиента. Наконец, ещё два протона водорода переносятся в межмембранное пространство митохондрии за счёт энергии электронов, проходящих по простетических группам комплекса III.

Последняя стадия катализируется комплексом IV (цитохром c -оксидаза) с молекулярной массой около 200 кДа, состоящим из 10-13 полипептидных цепей и, помимо двух различных гемов, включающим также несколько атомов меди, прочно связанных с белками. При этом электроны, отбираемые у восстановленного цитохрома c , пройдя по атомам железа и меди в составе комплекса IV, попадают на связанный в активном центре этого фермента кислород, что приводит к образованию воды.

Таким образом, суммарная реакция, катализируемая ферментами дыхательной цепи, состоит в окислении НАДН кислородом с образованием воды. По сути этот процесс заключается в ступенчатом переносе электронов между атомами металлов, присутствующих в простетических группах белковых комплексов дыхательной цепи, где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону, чем предыдущий. При этом сами электроны передаются по цепи до тех пор, пока не соединятся с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электронам. Освобождаемая же при этом энергия запасается в виде электрохимического (протонного) градиента по обе стороны внутренней мембраны митохондрий. При этом считается, что в процессе транспорта по дыхательной цепи пары электронов перекачивается от трёх до шести протонов.

Завершающим этапом функционирования митохондрии является генерация АТФ, осуществляемая встроенным во внутреннюю мембрану специальным макромолекулярным комплексом с молекулярной массой 500 кДа. Этот комплекс, называемый АТФ-синтетазой, как раз и катализирует синтез АТФ путём конверсии энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов водорода в энергию макроэргической связи молекулы АТФ.

АТФ-синтаза

В структурно-функциональном плане АТФ-синтаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F 1 и F 0 . Первый из них (фактор сопряжения F 1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы, которые вместе образуют гексамер (αβ) 3 , имеющий вид слегка приплюснутого шара. Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся осью симметрии третьего порядка с углом поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F 0 . Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F 1 .

Мембранная часть АТФ-синтазы, называемая фактором сопряжения F 0 , представляет собой гидрофобный белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F 0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F 1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух гидрофобных α-спиралей, соединённых друг с другом короткой гидрофильной петлёй, ориентированной в сторону F 1 , а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F 1 в сторону F 0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.

Таким образом, в молекуле АТФ-синтазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору. «Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ) 3 , находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F 0 . Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ) 3 , соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .

Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F 0 F 1 , сопряжённого с переносом протонов водорода через F 0 к F 1 , в последнем из которых как раз и расположены каталитические центры, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтазы является протонный потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного транспорта.

Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 мВ и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F 0 , расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:

1. Два расположенных несоосно «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F 0 , а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;
2. Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу, способную присоединять H + из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .

Таким образом, каталитическая активность АТФ-синтазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх каталитических субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит дискретными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.

Непосредственная функция синтеза АТФ локализована на β-субъединицах сопрягающего комплекса F 1 . При этом самым первым актом в цепи событий, приводящих к образованию АТФ, является связывание АДФ и фосфата с активным центром свободной β-субъединицы, находящейся в состоянии 1. За счёт энергии внешнего источника (тока протонов) в комплексе F 1 происходят конформационные изменения, в результате которых АДФ и фосфат становятся прочно связанными с каталитическим центром (состояние 2), где становится возможным образование ковалентной связи между ними, ведущей к образованию АТФ. На данной стадии АТФ-синтазы ферменту практически не требуется энергии, которая будет необходима на следующем этапе для освобождения прочно связанной молекулы АТФ из ферментативного центра. Поэтому следующий этап работы фермента заключается в том, чтобы в результате энергозависимого структурного изменения комплекса F 1 каталитическая β-субъединица, содержащая прочно связанную молекулу АТФ, перешла в состояние 3, в котором связь АТФ с каталитическим центром ослаблена. В результате этого молекула АТФ покидает фермент, а β-субъединица возвращается в исходное состояние 1, благодаря чему обеспечивается цикличность работы фермента.

Работа АТФ-синтазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F 1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда адениловых нуклеотидов внутри митохондрий.

МИТОХОНДРИИ (mitochondria ; греч, mitos нить + chondrion зернышко) - органоиды, присутствующие в цитоплазме клеток животных и растительных организмов. М. принимают участие в процессах дыхания и окислительного фосфорилирования, продуцируют энергию, необходимую для функционирования клетки, представляя, таким образом, ее «силовые станции».

Термин «митохондрии» был предложен в 1894 г. Бендой (С. Benda). В середине 30-х гг. 20 в. удалось впервые выделить М. из клеток печени, что позволило исследовать эти структуры биохим, методами. В 1948 г. Хогебумом (G. Hogeboom) были получены окончательные доказательства того, что М. действительно являются центрами клеточного дыхания. Значительные успехи в изучении этих органоидов были сделаны в 60-70 гг. в связи с применением методов электронной микроскопии и молекулярной биологии.

Форма М. варьирует от почти круглых до сильно вытянутых, имеющих вид нитей (рис. 1), Размер их колеблется от 0,1 до 7 мкм. Количество М. в клетке зависит от типа ткани и функционального состояния организма. Так, в сперматозоидах число М. невелико - ок. 20 (на клетку), в клетках эпителия почечных канальцев млекопитающих их содержится до 300 в каждой, а у гигантской амебы (Chaos chaos) обнаружено 500 000 митохондрий, В одной клетке печени крысы ок. 3000 М., однако в процессе голодания животного число М. может сократиться до 700. Обычно М. распределяются в цитоплазме достаточно равномерно, однако в клетках нек-рых тканей М. могут быть постоянно локализованы в участках, особенно нуждающихся в энергии. Напр., в скелетной мышце М. часто находятся в контакте с контрактильными участками миофибрилл, образуя правильные трехмерные структуры. В сперматозоидах М. образуют спиральный футляр вокруг осевой нити хвоста, что, вероятно, связано с возможностью использовать энергию АТФ, синтезируемую в М., для движений хвоста. В аксонах М. концентрируются вблизи синаптических окончаний, где происходит процесс передачи нервных импульсов, сопровождающийся энергозатратой. В клетках эпителия почечных канальцев М. связаны с выпячиваниями базальной клеточной мембраны. Это вызвано необходимостью постоянного и интенсивного снабжения энергией процесса активного переноса воды и растворенных в ней веществ, протекающего в почках.

Электронно-микроскопически установлено, что М. содержит две мембраны - наружную и внутреннюю. Толщина каждой мембраны ок. 6 нм, расстояние между ними - 6-8 нм. Наружная мембрана гладкая, внутренняя образует сложные выросты (кристы), вдающиеся в полость митохондрии (рис. 2). Внутреннее пространство М. носит название матрикса. Мембраны представляют собой пленку из компактно уложенных молекул белков и липидов, в то время как матрикс подобен гелю и содержит в своем составе растворимые белки, фосфаты и другие хим. соединения. Обычно матрикс выглядит гомогенным, лишь в нек-рых случаях в нем можно обнаружить тонкие нити, трубочки и гранулы, содержащие ионы кальция и магния.

Из особенностей строения внутренней мембраны необходимо отметить наличие в ней сферических частиц ок. 8-10 нм в поперечнике, сидящих на короткой ножке и иногда выступающих в матрикс. Эти частицы были открыты в 1962 г. Фернандес-Мораном (H. Fernandez-Moran). Они состоят из белка, обладающего АТФ-азной активностью, получившего обозначение F1. Белок прикрепляется к внутренней мембране только со стороны, обращенной к матриксу. Частицы F1 располагаются на расстоянии 10 нм друг от друга, а в каждой М. содержится 10 4 -10 5 , таких частиц.

В кристах и внутренних мембранах М. содержится большинство дыхательных ферментов (см.), дыхательные ферменты организованы в компактные ансамбли, распределенные с правильными промежутками в кристах М. на расстоянии 20 нм друг от друга.

М. почти всех типов клеток животных и растений построены по единому принципу, однако возможны отклонения в деталях. Так, кристы могут располагаться не только поперек длинной оси органоида, но и продольно, напр, в М. синаптической зоны аксона. В ряде случаев кристы могут ветвиться. В М. простейших организмов, нек-рых насекомых и в клетках клубочковой зоны надпочечников кристы имеют форму трубочек. Число крист различно; так, в М. клеток печени и половых клеток крист очень мало и они короткие, в то время как матрикс обилен; в М. мышечных клеток кристы многочисленны, а матрикса мало. Существует мнение, что число крист коррелирует с окислительной активностью М.

Во внутренней мембране М. осуществляются параллельно три процесса: окисление субстрата цикла Кребса (см. Трикарбоновых кислот цикл), перенос освободившихся при этом электронов и накопление энергии путем образования макроэргических связей аденозинтрифосфата (см. Аденозинфосфорные кислоты). Основной функцией М. является сопряжение синтеза АТФ (из АДФ и неорганического фосфора) и аэробного процесса окисления (см. Окисление биологическое). Накопленная в молекулах АТФ энергия может трансформироваться в механическую (в мышцах), электрическую (нервная система), осмотическую (почки) и т. д. Процессы аэробного дыхания (см. Окисление биологическое) и сопряженного с ним окислительного фосфорилирования (см.) являются основными функциями М. Кроме того, в наружной мембране М. может происходить окисление жирных к-т, фосфолипидов и нек-рых других соединений.

В 1963 г. Насс и Насс (М. Nass, S. Nass) установили, что в М. содержится ДНК (одна или несколько молекул). Все исследованные до сих пор митохондриальные ДНК из животных клеток состоят из ковалентно замкнутых колец диам. ок. 5 нм. У растений митохондриальная ДНК значительно длиннее и не всегда имеет форму кольца. Митохондриальная ДНК во многих отношениях отличается от ядерной. Репликация ДНК происходит при помощи обычного механизма, однако не совпадает во времени с репликацией ядерной ДНК. Количество генетической информации, заключенной в молекуле митохондриальной ДНК, по-видимому, недостаточно для кодирования всех белков и ферментов, содержащихся в М. Митохондриальные гены кодируют в основном структурные белки мембран и белки, участвующие в морфогенезе митохондрий. М. имеют свои транспортные РНК и синтетазы, содержат все компоненты, необходимые для синтеза белка; их рибосомы меньше цитоплазматических и более похожи на рибосомы бактерий.

Продолжительность жизни М. сравнительно невелика. Так, время обновления половины количества М. составляет для печени 9,6-10,2 сут., для почки - 12,4 сут. Пополнение популяции М. происходит, как правило, из предсуществующих (материнских) М. путем их деления или почкования.

Давно высказывалось предположение, что в процессе эволюции М. возникли, вероятно, путем эндосимбиоза примитивных ядросодержащих клеток с бактериоподобными организмами. Имеется большое число доказательств этому: наличие собственной ДНК, более сходной с ДНК бактерий, чем с ДНК ядра клетки; присутствие в М. рибосом; синтез ДНК-зависимой РНК; чувствительность митохондриальных белков к антибактериальному препарату - хлорамфениколу; сходство с бактериями в реализации дыхательной цепи; морфол., биохим, и физиол, различия между внутренней и наружной мембраной. Согласно симбиотической теории клетка-хозяин рассматривается как анаэробный организм, источником энергии для к-рого является гликолиз (протекающий в цитоплазме). В «симбионте» же реализуется цикл Кребса и дыхательная цепь; он способен к дыханию и окислительному фосфорилированию (см.).

М. являются весьма лабильными внутриклеточными органоидами, раньше других реагирующими на возникновение каких-либо патол, состояний. Возможны изменения числа М. в клетке (вернее, в их популяциях) или изменения их структуры. Напр., при голодании, действии ионизирующего облучения число М. уменьшается. Структурные изменения обычно состоят в набухании всего органоида, просветлении матрикса, разрушении крист, нарушении целостности наружной мембраны.

Набухание сопровождается значительным изменением объема М. В частности, при ишемии миокарда объем М. увеличивается в 10 раз и более. Различают два типа набухания: в одном случае оно связано с изменением осмотического давления внутри клетки, в других случаях - с изменениями клеточного дыхания, сопряженного с ферментативными реакциями и первичными функциональными расстройствами, вызывающими изменения водного обмена. Помимо набухания, может происходить вакуолизация М.

Независимо от причин, вызывающих патол, состояние (гипоксия, гиперфункция, интоксикация), изменения М. довольно стереотипны и неспецифичны.

Наблюдаются такие изменения структуры и функции М., к-рые, по-видимому, становились причиной возникновения болезни. В 1962 г. Луфт (R. Luft) описал случай «митохондриальной болезни». Больному с резко повышенной интенсивностью обмена веществ (при нормальной функции щитовидной железы) была сделана пункция скелетной мышцы и найдено повышенное число М., а также нарушение структуры крист. Дефектные митохондрии в клетках печени наблюдались и при выраженном тиреотоксикозе. Виноград (J. Vinograd) с сотр. (с 1937 по 1969) обнаружил, что у больных с определенными формами лейкемии митохондриальные ДНК из лейкоцитов заметно отличались от нормальных. Они представляли собой открытые кольца или группы сцепленных колец. Частота этих аномальных форм снижалась в результате химиотерапии.

Библиография: Гаузе Г. Г. Митохондриальная ДНК, М., 1977,библиогр.; Д e P о-бертис Э., Новинский В. и С а э с Ф. Биология клетки, пер. с англ., М., 1973; Озернюк Н. Д. Рост и воспроизведение митохондрий, М., 1978, библиогр.; Поликар А. и Бесси М. Элементы патологии клетки, пер. с франц., М., 1970; РудинД. и Уилки Д. Биогенез митохондрий, пер. с англ., М., 1970, библиогр.; Серов В. В. и Пауков В. С. Ультраструктурная патология, М., 1975; С э д ж e р Р. Цитоплазматические гены и органеллы, пер. с англ., М., 1975.

Т. А. Залетаева.

Митохондрии - органеллы энергообеспечения метаболических процесов в клетке. Размеры их варьируют от 0,5 до 5-7 мкм, количество в клетке составляет от 50 до 1000 и более. В гиалоплазме митохондрии распределены обычно диффузно, однако в специализированных клетках сосредоточены в тех участках, где имеется наибольшая потребность в энергии. Например, в мышечных клетках и симпластах большие количества митохондрий сосредоточены вдоль рабочих элементов - сократительных фибрилл. В клетках, функции которых сопряжены с особо высокими энергозатратами, митохондрии образуют множественные контакты, объединяясь в сеть, или кластеры (кардиомиоциты и симпласты скелетной мышечной ткани). В клетке митохондрии выполняют функцию дыхания. Клеточное дыхание - это последовательность реакций, с помощью которых клетка использует энергию связей органических молекул для синтеза макроэргических соединений типа АТФ. Образующиеся внутри митохондрии молекулы АТФ переносятся наружу, обмениваясь на молекулы АДФ, находящиеся вне митохондрии. В живой клетке митохондрии могут передвигаться с помощью элементов цитоскелета. На ультрамикроскопическом уровне стенка митохондрии состоит из двух мембран - наружной и внутренней. Наружная мембрана имеет относительно ровную поверхность, внутренняя - образует направленные в центр складки, или кристы. Между наружной и внутренней мембранами возникает неширокое (около 15 нм) пространство, которое называется наружной камерой митохондрии; внутренняя мембрана ограничивает внутреннюю камеру. Содержимое наружной и внутренней камер митохондрии различно, и так же, как и сами мембраны, существенно отличается не только по рельефу поверхности, но и по ряду биохимических и функциональных признаков. Наружная мембрана по химическому составу и свойствам близка к другим внутриклеточным мембранам и плазмолемме.

Ее характеризует высокая проницаемость, благодаря наличию гидрофильных белковых каналов. Эта мембрана имеет в своем составе рецепторные комплексы, распознающие и связывающие вещества, поступающие в митохондрию. Ферментный спектр наружной мембраны небогат: это ферменты метаболизма жирных кислот, фосфолипидов, липидов и др. Главной функцией наружной мембраны митохондрии является отграничение органеллы от гиалоплазмы и транспорт необходимых для осуществления клеточного дыхания субстратов. Внутренняя мембрана митохондрий в большинстве клеток тканей различных органов формирует кристы в виде пластин (ламеллярные кристы), что значительно увеличивает площадь поверхности внутренней мембраны. В последней 20-25 % всех белковых молекул составляют ферменты дыхательной цепи и окислительного фосфорилирования. В эндокринных клетках надпочечников и половых желез митохондрии участвуют в синтезе стероидных гормонов. В этих клетках митохондрии имеют кристы в виде трубочек (тубул), упорядоченно расположенных в определенном направлении. Поэтому кристы митохондрий в стероидпродуцирующих клетках названных органов именуются тубулярными. Матрикс митохондрии, или содержимое внутренней камеры, представляет собой гелеобразную структуру, содержащую около 50 % белков. Осмиофильные тельца, описанные при электронной микроскопии, - это резервы кальция. Матрикс содержит ферменты цикла лимонной кислоты, катализирующие окисление жирных кислот, синтез рибосом, ферменты, участвующие в синтезе РНК и ДНК. Общее число ферментов превышает 40. Помимо ферментов, матрикс митохондрии содержит митохондриальную ДНК (митДНК) и митохондриальные рибосомы. Молекула митДНК имеет кольцевидную форму. Возможности внутримитохондриального белкового синтеза ограничены - здесь синтезируются транспортные белки митохондриальных мембран и некоторые ферментные белки, участвующие в фосфорилировании АДФ. Все остальные белки митохондрии кодируются ядерной ДНК, и их синтез осуществляется в гиалоплазме, и в дальнейшем они транспортируются в митохондрию. Жизненный цикл митохондрий в клетке короткий, поэтому природа наделила их двойственной системой воспроизводства - помимо деления материнской митохондрии, возможно образование нескольких дочерних органелл путем почкования.

Митохондрии – строение и функции

Наименование параметра	Значение
Тема статьи:	Митохондрии – строение и функции
Рубрика (тематическая категория)	Экология

Общая морфология. Митохондрии или хондриосомы (от греч. mitos– нить, chondrion- зернышко, soma- тельце) представляют из себягранулярные или нитевидные органеллы, присутствующие в цитоплазме простейших, растений и животных (рис. 198). Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В живых клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом.

У разных видов размеры митохондрий очень непостоянны, так же как изменчива их форма (рис. 199). Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), а длина колеблется, достигая у нитчатых форм до 7-60 мкм.

Изучение величины и числа митохондрий не такое простое дело. Это связано с тем, что размеры и число митохондрий, которые видны на ультратонких срезах, не соответствуют реальности.

Обычные же подсчеты показывают, что на печеночную клетку приходится около 200 митохондрий. Это составляет более 20% от общего объёма цитоплазмы и около 30-35% от общего количества белка в клетке. Площадь поверхности всœех митохондрий печеночной клетки в 4-5 раз больше поверхности ее плазматической мембраны. Больше всœего митохондрий в ооцитах (около 300000) и у гигантской амебы Chaos chaos (до 500000).

В клетках зелœеных растений число митохондрий меньше, чем в клетках животных, так как часть их функций могут выполнять хлоропласты.

Локализация митохондрии в клетках различна. Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы, где возникает потребность в АТФ, образующейся в митохондриях. Так, в скелœетных мышцах митохондрии находятся вблизи миофибрилл. В сперматозоидах митохондрии образуют спиральный футляр вокруг оси жгутика; вероятно, это связано с крайне важно стью использования АТФ для движения хвоста сперматозоида. Аналогичным образом у простейших и в других клетках, снабженных ресничками, митохондрии локализуются непосредственно под клеточной мембраной у основания ресничек, для работы которых необходим АТФ. В аксонах нервных клеток митохондрии располагаются около синапсов, где происходит процесс передачи нервного импульса. В секреторных клетках, которые синтезируют большие количества белков, митохондрии тесно связаны с зонами эргастоплазмы; вероятно, они поставляют АТФ для активации аминокислот и синтеза белка на рибосомах.

Ультраструктура митохондрий. Митохондрии независимо от их величины или формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами (рис. 205). Наружняя митохондриальная мембрана отделяет ее от гиалоплазмы, она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок, толщина составляет около 7 нм. На нее приходится около 7% от площади всœех клеточных мембран. Мембрана не связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы, замкнута сама на себя и представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс или митоплазму. Внутренняя мембрана митохондрий образовывает многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всœего имеют вид плоских гребней, или крист (рис. 206, 207а).

Общая поверхность внутренней мембраны митохондрии в печеночной клетке составляет примерно треть поверхности всœех клеточных мембран. Митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем печеночные митохондрии что отражает различия в функциональных нагрузках митохондрий разных клеток. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм.

Митохондриальные кристы, отходящие от внутренней мембраны и простирающиеся в сторону матрикса, не перегораживают полностью полость митохондрии и не нарушают непрерывности заполняющего ее матрикса.

Ориентация крист по отношению к длинной оси митохондрии различна для разных клеток. Ориентация должна быть перпендикулярная (клетки печени, почек) крист; в сердечной мышце наблюдается продольное расположение крист. Кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации (рис. 208). У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы).

Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в котором выявляются молекулы ДНК в виде тонких собранных в клубок нитей (около 2-3 нм) и митохондриальные рибосомы имеющие форму гранул размером около 15-20нм. Места отложения солей магния и кальция в матриксе образуют крупные (20-40 нм) плотные гранулы.

Функции митохондрий. Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.

Начальные этапы окисления углеводов называются анаэробным окислением, или гликолизом и происходят в гиалоплазме и не требуют участия кислорода. Субстратом окисления при анаэробном получении энергии служат гексозы и в первую очередь глюкоза; некоторые бактерии обладают свойством извлекать энергию, окисляяя пентозы, жирные кислоты или аминокислоты.

В глюкозе количество потенциальной энергии, заключенной в связях между атомами С, Н и О, составляет около 680 ккал на 1 моль (ᴛ.ᴇ. на 180 г глюкозы).

В живой клетке это огромное количество энергии освобождается в виде ступенчатого процесса, управляемого целым рядом окислительных ферментов, и не связано с переходом энергии химической связи в тепло, как при горении, а переходит в макроэнергетическую связь в молекулах АТФ, которые синтезируются при использовании освобождающейся энергии из АДФ и фосфата.

Образовавшиеся в результате гликолиза триозы, и в первую очередь пировиноградная кислота͵ в митохондриях вовлекаются в дальнейшее окисление. При этом происходит использование энергии расщепления всœех химических связей, что приводит к выделœению СО 2, к потреблению кислорода и синтезу большого количества АТФ. Эти процессы связаны с окислительным циклом трикарбоновых кислот и с дыхательной цепью переноса электронов, где происходит фосфорилирование АДФ и синтез клеточного “топлива”, молекул АТФ (рис. 209).

В цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса, или цикл лимонной кислоты) образовавшийся в результате гликолиза пируват сначала теряет молекулу СО 2 и, окисляясь до ацетата (двууглеродное соединœение), соединяется с коферментом А. Далее ацетилкоэнзим А, соединяясь с оксалацетатом (четырехуглеродное соединœение), образует шестиуглеродный цитрат (лимоную кислоту). Далее происходит цикл окисления этого шестиуглеродного соединœения до четырехуглеродного оксалацетата͵ снова связывание с ацетилкоэнзимом А, и затем цикл повторяется. При этом окислении выделяются две молекулы СО 2, а электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (NAD-никотинамидадениндинуклеотид), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов. Следовательно, в цикле трикарбоновых кислот нет самого синтеза АТФ, а идет окисление молекул, перенос электронов на акцепторы и выделœение СО 2 . Все описанные выше события внутри митохондрий происходят в их матриксе.

Окисление исходного субстрата приводит к выделœению СО 2 и воды, но при этом не выделяется тепловая энергия, как при горении, а образовываются молекулы АТФ. Οʜᴎ синтезируются другой группой белков, не связанных прямо с окислением. Во внутренних митохондриальных мембранах на поверхности мембран, смотрящих в матрикс, располагаются крупные белковые комплексы, ферменты, АТФ-синтетазы. В электронном микроскопе они видны в виде так называемых “грибовидных” телœец сплошь выстилающие поверхность мембран, смотрящую в матрикс. Тельца имеют как бы ножку и головку, диаметром 8-9 нм. Следовательно, во внутренних мембранах митохондрий локализованы ферменты как окислительной цепи, так и ферменты синтеза АТФ (рис. 201б).

Дыхательная цепь - ϶ᴛᴏ главная система превращения энергии в митохондриях. Здесь происходит последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, благодаря чему высвобождается небольшими порциями энергия. За счёт этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. По этой причине говорят, что окисление (перенос электронов) сопряжено с фосфорилированием (АДФ + Фн →АТФ, ᴛ.ᴇ. происходит процесс окислительного фосфорилирования.

Выделяющаяся при транспорте электронов энергия запасается в виде градиента протонов на мембране. Оказалось, что при переносœе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисление на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные – со стороны матрикса митохондрий. При достижении разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим, с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, пока происходит перекачка протонов через внутреннюю митохондриальную мембрану – идет сопряженный с этим синтез АТФ, ᴛ.ᴇ. происходит окислительное фосфорилирование.

Эти два процесса можно разобщить. При этом продолжается перенос электронов, как и окисление субстрата͵ но синтеза АТФ не происходит. В этом случае энергия, освобождающаяся при окислении переходит в тепловую энергию.

Окислительное фосфорилирование у бактерий . У прокариотических клеток, способных к окислительному фосфорилированию, элементы цикла трикарбоновых кислот локализованы прямо в цитоплазме, а ферменты дыхательной цепи и фосфорилирования связаны с клеточной мембраной, с ее выпячиваниями, выступающими внутрь цитоплазмы, с так называемыми мезосомами (рис. 212). Надо отметить, что такие бактериальные мезосомы бывают связаны не только с процессами аэробного дыхания, но и у некоторых видов участвовать в делœении клеток, в процессе распределœения ДНК по новым клеткам, в образовании клеточной стенки и т.д. На плазматической мембране в мезосомах некоторых бактерий реализуются сопряженные процессы как окисления так и синтеза АТФ. В электронном микроскопе во фракциях плазматических мембран бактерий обнаружены сферические частицы, аналогичные тем, которые были найдены в митохондриях эукариотических клеток. Τᴀᴋᴎᴍ ᴏϬᴩᴀᴈᴏᴍ, у бактериальных клеток, способных к окислительному фосфорилированию, плазматическая мембрана выполняет роль, аналогичную внутренней мембране митохондрий эукариотических клеток.

Увеличение числа митохондрий. Митохондрии могут увеличивать свою численность особенно при делœении клеток или при увеличении функциональной нагрузки клетки. Происходит постоянное обновление митохондрий. К примеру, в печени средняя продолжительность жизни митохондрий составляет около 10 дней.

Увеличение числа митохондрий происходит путем роста и делœения предшествующих митохондрий. Это предположение было впервые высказано Альтманом (1893), описавшим митохондрии под термином “биобласты”. Удается наблюдать прижизненно делœение, фрагментацию длинных митохондрий на более короткие путем перетяжки, что напоминает бинарный способ делœения бактерий.

Реальное увеличение числа митохондрий путем делœения установлено при изучении поведения митохондрий в живых клетках культуры ткани. В течение клеточного цикла митохондрии вырастают до нескольких мкм, а затем фрагментируются, делятся на более мелкие тельца.

Митохондрии могут сливаться друг с другом и размножаться по принципу: митохондрия от митохондрии.

Авторепродукция митохондрий. Двумембранные органеллы обладают полной системой авторепродукции. В митохондриях и пластидах существует ДНК, на которой синтезируются информационные, трансферные и рибосомные РНК и рибосомы, осуществляющие синтез митохондриальных и пластидных белков. При этом, эти системы, хотя и автономны, но ограничены по своим возможностям.

ДНК в митохондриях представляет собой циклические молекулы без гистонов и тем самым напоминают бактериальные хромосомы. Размер их составляет около 7 мкм, в одну циклическую молекулу митохондрий животных входит 16-19 тыс. нуклеотидных пар ДНК. У человека митохондриальная ДНК содержит 16,5 тыс. н.п., она полностью расшифрована. Найдено, что митохондральная ДНК различных объектов очень однородна, отличие их заключается лишь в величинœе интронов и нетранскрибируемых участков. Все митохондриальные ДНК представляют множественные копии, собранными в группы, кластеры. Так в одной митохондрии печени крысы может содержаться от 1 до 50 циклических молекул ДНК. Общее же количество митохондриальной ДНК на клетку составляет около одного процента. Синтез митохондриальных ДНК не связан с синтезом ДНК в ядре.

Так же как и у бактерий митохондральная ДНК собрана в отдельную зону – нуклеоид, его размер составляет около 0, 4 мкм в диаметре. В длинных митохондриях должна быть от 1 до 10 нуклеоидов. При делœении длинной митохондрии от нее отделяется участок, содержащий нуклеоид (сходство с бинарным делœением бактерий). Количество ДНК в отдельных нуклеоидах митохондрий может колебаться в 10 раз исходя из типа клеток.

В некоторых культурах в клетках от 6 до 60% митохондрий не имеют нуклеоида, что может объясняться тем, что делœение этих органелл скорее связано с фрагментацией, а не с распределœением нуклеоидов.

Как уже говорилось, митохондрии могут как делиться, так и сливаться друг с другом. При слиянии митохондрий друг с другом может происходить обмен их внутренними компонентами.

Важно подчеркнуть, что рРНК и рибосомы митохондрий и цитоплазмы резко отличны. В случае если в цитоплазме обнаруживаются 80s рибосомы, то рибосомы митохондрий растительных клеток принадлежат к 70s рибосомам (состоят из 30s и 50s субъединиц, содержат 16s и 23s РНК, характерные для прокариотических клеток), а в митохондриях клеток животных обнаружены более мелкие рибосомы (около 50s).

Рибосомные РНК митохондрий синтезируются на митохондриальных ДНК. В митоплазме на рибосомах идет синтез белков. Он прекращается, в отличие от синтеза на цитоплазматических рибосомах, при действии антибиотика хлорамфеникола, подавляющего синтез белка у бактерий.

На митохондриальном геноме синтезируются 22 транспортные РНК. Триплетный код митохондриальной синтетической системы отличен от такового, используемого в гиалоплазме. Несмотря на наличие казалось бы всœех компонентов, необходимых для синтеза белков, небольшие молекулы митохондриальной ДНК не могут кодировать всœе митохондриальные белки, только лишь их небольшую часть. Так ДНК размером 15 тыс.н.п. может кодировать белки с суммарным молекулярным весом около 6х10 5 . В это же время суммарный молекулярный вес белков частицы полного дыхательного ансамбля митохондрии достигает величины около 2х10 6 . В случае если учесть, что кроме белков окислительного фосфорилирования в митохондрии входят ферменты цикла трикарбоновых кислот, ферменты синтеза ДНК и РНК, ферменты активации аминокислот и другие белки, то видно, что, для того чтобы кодировать эти многочисленные белки и рРНК и тРНК, количества генетической информации в короткой молекуле митохондриальной ДНК явно не хватает. Расшифровка нуклеотидной последовательности митохондриальной ДНК человека показала, что она кодирует всœего лишь 2 рибосомные РНК, 22 трансферных РНК и всœего 13 различных полипептидных цепей.

Сегодня доказано, что большая часть белков митохондрий находится под генетическим контролем со стороны клеточного ядра и синтезируется вне митохондрий. Большинство митохондриальных белков синтезируется на рибосомах в цитозоле. Эти белки имеют специальные сигнальные последовательности, которые узнаются рецепторами на внешней мембране митохондрий. Эти белки могут встраиваться в них (см. аналогию с мембраной пероксисом), а затем перемещаться на внутреннюю мембрану. Этот перенос происходит в точках контакта наружной и внутренней мембран, где такой транспорт отмечен (рис. 214). Большинство липидов митохондрий так же синтезируются в цитоплазме.

Все это говорит о эндосимбиотическом происхождении митохондрий, о том, что митохондрии представляют из себяорганизмы типа бактерий, находящиеся в симбиозе с эукариотический клеткой.

Хондриом. Совокупность всœех митохондрий в одной клетке принято называть хондриомом. Она должна быть различной исходя из типа клеток. Во многих клетках хондриом состоит из разрозненных многочисленных митохондрий, равномерно расположенных по всœей цитоплазме или локализуются группами в местах интенсивной траты АТФ. В обоих этих случаях митохондрии функционируют поодиночке, их кооперативная работа͵ возможно, координируется какими-то сигналами из цитоплазмы. Существует и совершенно иной тип хондриома, когда вместо мелких одиночных разрозненных митохондрий в клетке располагается одна гигантская разветвленная митохондрия (рис. 215в). Такие митохондрии встречаются у одноклеточных зелœеных водорослей (к примеру у Chlorella). Οʜᴎ образуют сложную митохондриальную сеть или митохондриальный ретикулум (Reticulum miyochondriale). Согласно хемоосмотической теории биологический смысл появления такой гигантской разветвленной митохондриальной структуры, объединœенной в одно целое своими внешними и внутренними мембранами состоит по сути в том, что в любой точке поверхности внутренней мембраны такой разветвленной митохондрии может идти синтез АТФ, который будет поступать в любую точку цитоплазмы, где в данном есть крайне важно сть.

В случае гигантских разветвленных митохондрий в любой ее точке может на внутренней мембране накопиться потенциал, достаточный для того, чтобы начался синтез АТФ. С этих позиций митохондриальный ретикулум представляет собой как бы электрический проводник, кабель, соединяющий отдаленные точки такой системы. Митохондриальный ретикулум оказался очень полезным не только для мелких подвижных клеток, таких как хлорелла, но и для более крупных структурных единиц таких как, к примеру, миофибриллы в скелœетных мышцах.

Известно, что скелœетные мышцы состоят из массы мышечных волокон, симпластов, содержащих множество ядер.
Размещено на реф.рф
Длина таких мышечных волокон достигает 40 мкм, при толщинœе 0,1 мкм - ϶ᴛᴏ гигантская структура, содержащая великое множество миофибрилл, всœе из которых сокращаются одновременно, синхронно. Важно заметить, что для сокращения к каждой единице сокращения, к миофибрилле, доставляется большое количество АТФ, которых обеспечивают митохондрии на уровне z-дисков. На продольных ультратонких срезах скелœетных мышц в электронном микроскопе видны многочисленные округлые мелкие сечения митохондрий, располагающихся в сосœедстве с саркомерами (рис. 217). Мышечные митохондрии представляют из себяне мелкие шарики или палочки, а как бы паукообразные структуры, отростки которых ветвятся и простираются на большие расстояния, иногда через весь поперечник мышечного волокна. При этом разветвления митохондрий окружают каждую миофибриллу в мышечном волокне, снабжая их АТФ, крайне важно го для мышечного сокращения. Следовательно, в плоскости z-диска митохондрии представляют типичный митохондриальный ретикулум. Такой пласт или этаж митохондриального ретикулума повторяется дважды на каждый саркомер, а всœе мышечное волокно имеет тысячи поперечно расположенных “поэтажных” пластов митохондриального ретикулума. Между “этажами” вдоль миофибрилл располагаются нитчатые митохондрии, соединяющие эти митохондриальные пласты. Таким образом создана трехмерная картина митохондриального ретикулума, проходящего через весь объём мышечного волокна (рис. 218).

Далее было установлено, что между ответвлениями митохондриального ретикулума и нитевидными продольными митохондриями существуют специальные межмитохондриальные соединœения или контакты (ММК). Οʜᴎ образованы плотно прилегающими наружными митохондриальными мембранами контактирующих митохондрий, межмембранное пространство и мембраны в этой зоне имеют повышенную электронную плотность (рис. 219). Через эти специальные образования происходит функциональное объединœение сосœедних митохондрий и митохондриальных ретикулумов в единую, кооперативную энергетическую систему. Все миофибриллы в мышечном волокне сокращаются синхронно по всœей их длинœе, следовательно, и поступление АТФ на любом участке этой сложной машины тоже должно происходить синхронно, а это может происходить лишь в том случае, в случае если огромное количество разветвленных митохондрий-проводников будет связано друг с другом с помощью контактов.

О том, что межмитоходриальные контакты (ММК) участвуют в энергетическом объединœении митохондрий друг с другом удалось на кардиомиоцитах, клетках сердечных мышц.

Хондриом клеток сердечной мышцы не образует ветвящихся структур, а представлен множеством небольших вытянутых митохондрий, располагающихся без особого порядка между миофибриллами. При этом, всœе сосœедние митохондрии стыкуются друг с другом с помощью митохондриальных контактов такого же типа, как в скелœетной мышце, только их число очень велико: в среднем на одну митохондрию приходится 2-3 ММК, которые связывают митохондрии в единую цепь, где каждым звеном такой цепи (Streptio mitochondriale) является отдельная митохондрия (рис. 220).

Оказалось, что межмитохондриальные контакты (ММК), как обязательная структура сердечных клеток обнаружены в кардиомиоцитах как желудочков, так и предсердий всœех позвоночных животных: млекопитающих, птиц, пресмыкающихся, амфибий и костистых рыб. Более того ММК были обнаружены (но в меньшем числе) в клетках сердца некоторых насекомых и моллюсков.

Количество ММК в кардиомиоцитах изменяется исходя из функциональной нагрузки на сердце. Число ММК увеличивается при повышении физических нагрузок животных и, напротив - при падении нагрузки на сердечную мышцу происходит резкое сокращение числа ММК.

Митохондрии – строение и функции - понятие и виды. Классификация и особенности категории "Митохондрии – строение и функции" 2017, 2018.